【關(guān)鍵詞】 腦膜黑色素瘤

1 病例

女，17歲，學(xué)生。因“頭痛10d，意識不清6h余”于2008年3月15日入院。患者近10d來頭痛頭脹，但未重視，入院當(dāng)日凌晨家人發(fā)現(xiàn)其跌落床下，意識喪失，小便失禁。急送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，于中午12時轉(zhuǎn)來我院。查體：生命體征平穩(wěn)。嗜睡狀態(tài)，頸軟，雙瞳孔等大同圓，直徑約3mm，光反射靈敏，眼底見視盤水腫樣改變，左側(cè)肢體肌力Ⅱ級，右側(cè)肢體肌力Ⅳ級。Babinski征左側(cè)陽性。臀部及雙下肢散在8枚黑色素痣，直徑2～15mm，最大的一顆黑痣上長有毛發(fā)，但未突出皮膚。頭顱CT示右額葉腦溝內(nèi)“條索狀鈣化影”，頭顱MRI示相同部位T1WI高信號，T2WI低信號，增強(qiáng)掃描顯示額葉腦膜輕度強(qiáng)化。腦電圖見陣發(fā)性彌漫性慢波。腦脊液檢查：壓力>400mmH2O(1 mmH2O=0.0098 kPa)，外觀清亮，白細(xì)胞數(shù)31×106/L,潘氏試驗(yàn)(+)，糖0.89mmol/L，氯化物99.1mmol/L，蛋白66mg/L;腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查：見大量惡性細(xì)胞，其形態(tài)特征為細(xì)胞中等偏大，胞核多，核仁多而明顯，胞漿嗜堿性強(qiáng)，胞漿內(nèi)含有黑色顆粒，胞漿膜邊緣出現(xiàn)空泡花邊樣改變。臨床診斷：腦膜黑色素瘤。經(jīng)脫水降顱內(nèi)壓、抗癲疒間等對癥處理，患者癥狀一度好轉(zhuǎn)，但住院第8 d再次出現(xiàn)意識喪失，左側(cè)肢體抽搐，右側(cè)肢體癱瘓。多次復(fù)查腰穿腦脊液壓力均>400mmH2O，均能查到惡性黑色素細(xì)胞。多次復(fù)查頭顱MRI平掃及增強(qiáng)，除右額葉腦溝內(nèi)異常信號及雙額葉腦膜輕度強(qiáng)化外，腦實(shí)質(zhì)無異常改變。患者于住院28d后放棄治療，自動出院。

2 討論

顱內(nèi)黑色素瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性可發(fā)生于腦、脊髓軟膜的任何部位，常彌漫性侵及硬膜，亦可見腦實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)性病灶;繼發(fā)性顱內(nèi)黑色素瘤約90%原發(fā)于皮膚惡性黑色素瘤，2%來自黏膜或眼部虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜及視網(wǎng)膜。主要臨床表現(xiàn)為局部或全面性癲疒間發(fā)作、精神障礙、硬腦膜下出血、腦內(nèi)出血及腦神經(jīng)損害等。顱內(nèi)黑色素瘤的腦脊液典型改變?yōu)閴毫ι摺准?xì)胞增高、蛋白增高、糖和氯化物降低，腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)黑色素瘤細(xì)胞(侯熙德.中華腫瘤雜志，1985，7：154)。腦脊液中惡性黑色素細(xì)胞特點(diǎn)為：常規(guī)染色下可見細(xì)胞胞體較大，呈圓形，染色質(zhì)較粗，細(xì)胞核多，核仁呈蘭色，胞漿染色為灰蘭色，胞漿內(nèi)有褐色黑素顆粒，胞漿膜周圍有花邊狀小空泡環(huán)繞。顱內(nèi)黑色素瘤在CT上一般為高密度灶，對碘劑呈均一或環(huán)狀強(qiáng)化。少數(shù)僅表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。MRI表現(xiàn)根據(jù)其類型，及有無瘤內(nèi)出血而異。典型的黑色素性黑色素瘤因具有順磁性，表現(xiàn)為T1WI高信號，T2WI低信號。這一信號特點(diǎn)與上皮性腦膜瘤和其他顱內(nèi)腫瘤均不一樣，較為特殊。

本例病情進(jìn)展迅速，有頭痛，意識喪失，局灶性抽搐及肢體癱瘓等定位體征;腦電圖彌散性發(fā)作性慢波，腦脊液壓力及蛋白增高，糖和氯化物明顯降低。腦脊液細(xì)胞學(xué)見大量惡性黑色素瘤細(xì)胞。頭顱MRI腦實(shí)質(zhì)未見異常，但于右額葉腦溝內(nèi)見條索狀異常信號。增強(qiáng)后見病灶輕度強(qiáng)化，考慮為病變侵犯至腦膜。根據(jù)該患者臨床特征、腦脊液改變以及顱腦影像學(xué)的改變，符合腦膜黑色素瘤的診斷。但因未行皮膚黑色素痣活檢，因此不能確定患者腦膜黑色素瘤是原發(fā)還是繼發(fā)。